跟你玩個猜謎遊戲。是哪位科學家同時獲得大紫荊勳章、加拿大勳章和法國榮審軍團勳章?提示:他在2002至2014年擔任香港大學校長。猜中吧,他是徐立之博士。他在1989年發現囊腫纖維症(Cystic Fibrosis, CF)的病因:「囊腫纖維化跨膜調節器」(Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator, CFTR) CF是一種遺傳病,屬於「體染色體」(Autosomal)「隱性」(Recessive)(人的遺傳物質DNA被收藏於23對染色體Chromosome。若位於第7對染色體,代表CFTR的2份DNA,都出現錯誤,便出現CF;但假若一份是正常,一份錯誤,便叫「隱性」,沒有CF)CF病症最常影響肺,其次是胰。CF病人經常有肺炎,而令肺受損。受損的肺組織不會完全康復,而是被身體纖維化(Fibrosis),就像種牛痘後,被割損的皮膚結了痂/纖維化,以致肺功能下降。最後,整個肺纖維化,病人死於肺衰竭。每一次肺炎會令肺纖維化,為甚麼肺經常發炎?因為肺的上皮細胞分泌很少水。本來,肺會分泌水和黏蛋白(Mucin),包裹進入肺的塵,形成黏液(痰)。在吐痰時,把塵吐出。但當肺上皮細胞祗能分泌很少水,痰便濃稠,以致很難吐出。這便出事。因為在吸氣時,會吸入一些附在塵的細菌,例如綠膿桿菌(Pseudomonas Aeruginosa)。細菌在吐不出的濃痰中生長,因而刺激長駐在肺的免疫巨噬細胞(Macrophage)。巨噬細胞立即通知免疫中性細胞(Neutrophil)到肺。中性細胞對著綠膿桿菌大噴氧游離基,後者唔覺意令肺上皮細胞受傷而發炎。為甚麼CF病人的上皮細胞不太能分泌水?CFTR是細胞膜上的氯離子(Chloride lon, CI)通道,負責把細胞內的氯離子推出細胞。細胞內本來有相同份量的正、負電離子。當帶負電的氯離子被推出,細胞內的正電離子便比較多。為了平衡,細胞把帶正電的鈉離子(Sodium Ion, Na+)推出細胞。結果,細胞外有Na+和CI即是鹽NaCI。這便引出滲透作用(Osmosis),把細胞內的水扯出。CF病人的CFTR異常。當細胞造了異常CFTR,細胞不太能把它安放在細胞表面。結果,細胞分解掉異常的CFTR。在此,薑黃素能令細胞不分解異常的CFTR (L.Biol. Chem. Vol.279, pp.40629-40633)及把2個異常CFTR縛在一起,方便它們上升到細胞表面(Channels,Vol.4, pp.251-254)再者,提升/磷酸化(Phosphorylation)角蛋白(Keratin),把異常的CFTR帶到細胞表面(J. Pharmacol. Exp. Ther.,Vol.217, pp.500-505)這樣,即使異常的CFTR功能差一點,但多一些異常的CFTR在細胞表面,便可以大大改善水的分泌。

